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LES TUMEURS MALIGNES PRIMITIVES DU PÉRITOINE

PSEUDOMYXOME PÉRITONEAL OU MALADIE GÉLATINEUSE DU PÉRITOINE

Epidémiologie

Décrit pour la première fois par Rokitansky en 1842, le terme de pseudomyxome péritonéal (PMP) a été imposé en 1884 par Werth. Parfois dénommée " maladie gélatineuse du péritoine ", c'est une entité rare dont l'incidence est estimée en Angleterre et aux Etats-Unis à 1 par million et par an. L'étude épidémiologique hollandaise de Smeenk estime une incidence plus proche de 2 par million et par an[25]. Certaines études ont rapporté une incidence plus importante chez la femme. L'âge au moment du diagnostic varie de 20 à 80 ans.

Etiologies, histopathologie et physiopathologie

Le PMP n'est pas à proprement parler une pathologie péritonéale primitive. Longtemps considéré comme étant principalement d'origine ovarienne en raison de la fréquence de l'atteinte ovarienne métastatique, l'étude multicentrique du John Hopkins Hospital en 1995 a affirmé que 95% des pseudomyxomes étaient d'origine appendiculaire (un adénome sous muqueux de l'appendice serait à l'origine du pseudomyxome, adénome qui obstruerait l'appendice, entraînant ainsi une accumulation de mucus, puis une rupture volontiers pauci symptomatique). Par ailleurs, les études immunohistochimiques ont renforcé la notion d'une majoritaire origine appendiculaire avec une réaction positive pour les cytokératines CK20 et l'ACE et négative pour CK7 et le macrophage alvéolaire humain MAH 56[26, 27]. L'étude des mucines produites par les cellules responsables de l'ascite a montré que dans le PMP, les mucines exprimées sont surtout MUC2 et à moindre degré MCU5AC alors que les tumeurs primitives ovariennes expriment seulement MCU5AC[28]. Les adénocarcinomes mucineux du colon, du rectum, de l'estomac et du pancréas peuvent donner un tableau clinique et morphologique proche de celui du pseudomyxome, mais les lésions péritonéales sont plus infiltrantes, ne respectent pas la paroi propre du grêle, sont à haut grade de malignité à l'analyse histologique, et sont de pronostic beaucoup plus sombres.

Par ailleurs, certains PMP ont été décrits après fistules digestives répétées, chroniques, dans le cadre du traitement chirurgical de rectocolites ou de maladie de Hirschsprung[29] Il semble en fait que toute contamination péritonéale par des cellules productrice de mucine puisse aboutir à leur implantation sur les surfaces péritonéales et générer un PMP.

Dans le pseudomyxome péritonéal, cliniquement défini par la présence d'une ascite gélatineuse, le mucus à faible contenu cellulaire est l'élément constitutionnel principal et il présente les caractéristiques histologiques d'un adénocarcinome de bas grade (c'est l'absence habituelle de critères d'invasion ou d'envahissement ganglionnaire qui a conduit a considérer, à tort, le pseudomyxome comme une pathologie bénigne). Ronnet[30] a proposé une classification en 3 grades histologiques en fonction du degré de malignité : le grade 1 ou DPAM (adénomucinose péritonéale disséminée), le plus fréquent, caractérisé par des lésions péritonéales constituées essentiellement de mucus, pauvres ou dépourvues de cellules et d'atypie (84% de survie à 5 ans) ;le grade 3 ou PMCA (carcinose péritonéale mucineuse) aux caractéristiques proches des carcinoses colorectales adénocarcinomateuses (7% de survie à 5 ans) ; et le grade 2 ou PMCA ID (grade intermédiaire) d'architecture hybride et de pronostic intermédiaire (50% de survie à 5 ans). En fait, la classification exacte du pseudomyxome pour un malade donné est complexe car plusieurs grades de pseudomyxome peuvent coexister au sein de la cavité péritonéale (orientant vers l'hypothèse d'une séquence évolutive " adénomucinose - adénocarcinome "). On tend en tout cas à ne plus considérer le PMP comme une pathologie bénigne, quel que soit son grade car son évolution se fat toujours à plus ou moins long terme vers une issue létale[31, 32]
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Pour qu'il y ait une prolifération péritonéale gélatineuse, il est nécessaire qu'une tumeur appendiculaire ou qu'un mucocèle appendiculaire (Figure 3) se soit rompu dans la cavité péritonéale pour permettre l'implantation des cellules productrices de mucine. Les cellules mucineuses et la mucine (ou gélatine) s'accumuleront alors dans la cavité péritonéale au gré des courants de réabsorption des liquides péritonéaux et de la simple gravité, du fait de l'absence de capacité d'adhésion. Ce mode évolutif a été nommé " phénomène de redistribution "[33] On retrouvera donc des lésions principalement localisées dans le cul de sac de Douglas, sous les coupoles diaphragmatiques (en particulier à droite) et au niveau de toutes les portions fixes de l'abdomen (angle duodéno-jéjunal, rectosigmoïde, antre). Le grêle du fait de son péristaltisme sera le plus épargné. L'implantation des cellules mucineuses se fera également préférentiellement dans toutes les zones cruentées, traumatisées par une dissection chirurgicale.

Présentation clinique et moyens du diagnostic

La symptomatologie n'est pas spécifique : distension abdominale, douleur pseudo appendiculaire, hernie inguinale symptomatique, troubles intestinaux aspécifiques, découverte fortuite… Le diagnostic, souvent porté tardivement, peut être suspecté sur les scanners ; les marqueurs tumoraux (ACE et CA 19.9) sont parfois élevés. Si leur apport pronostique n'est pas clairement démontré ils sont utiles dans le dépistage d'une récidive[34].

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Comme pour le mésothéliome péritonéal, le maître examen est représenté par le scanner thoracoabdomino- pelvien. L'ascite et les lésions mucineuses, parfois majeures, prédominent à la périphérie de l'abdomen, pouvant ainsi donner le classique " scaloping " périhépatique (Figure 4). Le diagnostic positif se fera par une ponction du liquide gélatineux par voie transcutanée ou après la réalisation de biopsies sous coelioscopie. Devant tout épanchement ascitique mucineux ou gélatineux comme devant toute lésion mucineuse ovarienne, il est impératif d'explorer la région appendiculaire à la recherche d'une lésion primitive.
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Prise en charge thérapeutique

super Mode Femmes haute Flops Impression Night rouge Flip lettres Rose Good de Tongs xY1qz05wnnL'exérèse complète par chirurgie de cytoréduction suivie de CHIP donne d'excellents résultats en termes de survie, dans les formes de bas grade, comme dans les formes de haut grade et doit être considéré comme le traitement de référence[31, 35, 36]. La maladie péritonéale est souvent étendue, voire très étendue. Ce traitement lourd ne peut toutefois être proposé qu'à des patients en excellent état général du fait du risque mortalité et morbidité post-opératoire (Tableau II). Les principaux facteurs pronostics du pseudomyxome péritonéal sont son grade histologique, la qualité de la chirurgie de cytoréduction, et l'importance du passé chirurgical abdominal [37]. Plusieurs données méritent également d'être prises en compte [35] :

• Plus la maladie est importante, plus il y a de décès postopératoires, décès qui sont la toute première cause de mortalité durant les 5 premières années chez ces patients. Les chirurgies majeures ne sont donc proposables qu'aux patients en bon état général, non dénutris et avec une bonne fonction respiratoire.
• La chimiothérapie systémique pour les pathologies de haut grade (le Folfiri semblerait plus efficace que le Folfox) et des programmes personnalisés de nutrition et de remise en forme permettraient d'améliorer le pronostic.

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Longtemps considéré comme une pathologie " border-line ", le PMP doit être considéré comme une pathologie maligne du fait de son évolution létale inexorable à plus ou moins court terme. La surveillance des formes de bas grade traitées à visée curative peut n'être effectuée que tous les 6 mois par scanner thoraco-abdomino-pelvien et dosage de marqueurs ACE et CA 19-9[34]. La surveillance doit être plus rapprochée en cas de forme de haut grade.

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AMARAPE est une association loi 1901 créée par des patients atteints de deux maladies rares du péritoine : le pseudomyxome et le mésothéliome.

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